Amiloidoza primară tip lanţ uşor (AL)

Amiloidoza primară tip lanţ uşor (AL)

Tratamentele pentru amiloidoza primară tip lanţ uşor (AL)

Deși amiloidoza tip AL poate fi gestionată, opțiunile terapeutice sunt limitate, acestea depinzând mai ales de starea clinică a pacientului. Obiectivul tratamentului este scăderea globulelor albe plasmocitare anormale, încetinirea producerii de lanțuri ușoare anormale și prevenirea altor leziuni ale organelor. Pacienții pot recidiva după tratament și pot avea nevoie de mai mult de o linie de tratament. Mai jos sunt enumerate câteva opțiuni terapeutice. Ordinea lor este aleatorie .

  • Anticorpi monoclonali (AcM) Imunoterapia vă mobilizează propriul sistem imun pentru a lupta împotriva cancerului și a altor boli. Terapia bazată pe anticorpi monoclonali este un tip de imunoterapie aprobată în tratamentul amiloidozei tip AL nou diagnosticate. Anticorpii monoclonali sunt proteine imune foarte bine țintite care au fost proiectate pentru a se atașa de anumite proteine, iar în cazul amiloidozei tip AL, ei țintesc fibrilele de amiloid în mod direct și prin urmare, distrug amiloidul existent.
  • Chimioterapia este folosită pentru a opri replicarea celulelor canceroase și este folosită și pentru a trata mielomul multiplu. Unele variante ale acestui tratament se pot folosi și pentru a opri producerea unei acumulări periculoase de către proteinele anormale. După chimioterapie, veți efectua controale 1-2 ori pe an. Medicii vor verifica dacă există semne că amiloidoza tip AL a revenit. Dacă a revenit, este posibil să trebuiască să începeți iar chimioterapia.
  • Transplanturile de măduvă osoasă iau și stochează celule stem sănătoase din corpul dumneavoastră, fiind apoi utilizate pentru a înlocui celulele anormale din măduva osoasă care au fost ucise de chimioterapie.
  • Transplanturile de organe pot ajuta pacienții ale căror organe au fost grav afectate de acumularea de amiloid. Încă căutăm mai multe informații despre transplanturile de organe.
  • Medicamentele țintite contribuie la încetinirea amiloidozei tip AL. Multe din aceste tratamente se folosesc și în anumite tipuri de cancer. În plus, sunt studiate medicamentele folosite în bolile asociate, precum mielomul multiplu, pentru a afla cum ar putea să contribuie la tratarea amiloidozei tip AL.
  • Medicul dumneavoastră ar putea discuta și despre utilizarea altor tratamente sau despre posibilitatea înrolării pentru tratament în cadrul unui studiu clinic.

Alte tratamente pentru ameliorarea simptomelor din amiloidoza tip AL

  • Este posibil să vi se ofere steroizi pentru a amplifica efectul chimioterapiei, aceștia putând diminua și riscul de a avea o reacție negativă la tratament.
  • Dacă aveți probleme cu inima sau insuficiență cardiacă, ați putea avea nevoie de medicamente specifice. Riscul de evenimente adverse poate face ca gestionarea tratamentului să fie mai dificilă.

  • În caz de insuficiență renală, ați putea avea nevoie de dializă în stadiul terminal sau să vi se ofere un transplant de rinichi, cu condiția să fiți eligibil(ă) pentru procedură. Însă acest lucru nu tratează cauza subiacentă a insuficienței renale: amiloidoza tip AL. Prin urmare, ar putea fi necesar să continuați cu alte metode terapeutice, precum chimioterapia, pentru a asigura că acumularea de amiloid nu determină alte leziuni ale organelor.

  • Având în vedere că nivelul crescut de sare se asociază cu hipertensiunea arterială și boala cardiacă, medicii și asistenții vă vor modera cu atenție aportul de sare.

References

NHS. Amyloidosis. Accesat: 26 mai 2022.
McCausland KL, White MK, Guthrie SD, et al. Light chain (AL) amyloidosis: the journey to diagnosis. The Patient-Patient-Centered Outcomes Research. 2018;11(2):207-16.
Cancer.Net. Amyloidosis: Symptoms and Signs. Accesat: 26 mai 2022.
Mayo Clinic. Amyloidosis overview: symptoms and causes. Accesat: 26 mai 2022.
National Organization for Rare Disorders. Amyloidosis. Accesat: 26 mai 2022.
D'Errico S, Mazzanti A, Baldari B, Maiese A, Frati P, Fineschi V. Sudden death in lambda light chain AL cardiac amyloidosis: a review of literature and update for clinicians and pathologists. Int J Clin Exp Pathol. 2020 Jul 1;13(7):1474-1482. PMID: 32782665; PMCID: PMC7414507.
Mayo Clinic. Amyloidosis diagnosis and treatment. Accesat: 20 august 2022.
Lousada I, Comenzo RL, Landau H, et al. Light chain amyloidosis: patient experience survey from the Amyloidosis Research Consortium. Advances in Therapy. 2015;32(10):920-928.
Merlini G, Dispenzieri A, Sanchorawala V, et al. Systematic immunglobulin light chain amyloidosis. Nature Review Disease Primers. 2018;4(1):38.
Hasib Sidiqi M, Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis diagnosis and treatment algorithm 2021. Blood cancer journal. 2021;11(5):1-9.